ADE
Gleich's syndrome
S.?Emonet, G.?Kaya, C.?Hauser

Résumé

R?SUM?

Syndrome de Gleich.

S.?Emonet, G.?Kaya, C.?Hauser

Introduction

Le syndrome de Gleich est une entit? clinique qui associe des ?pisodes r?cidivants d'angioed?me, une hyper?osinophilie et une ?l?vation des immunoglobulines M. Ce syndrome d?crit en 1984 par Gleich a un bon pronostic et est caract?ris? par l'absence d'atteinte d'organe, au contraire d'autres syndromes hyper?osinophiliques.

Observation

Une femme de 39 ans avait, depuis 10 ans, des ?pisodes r?cidivants d'angioed?me, avec une prise de poids de 4 ? 6 kg durant les pouss?es. S'y associaient une hyper?osinophilie et une hyperimmunoglobulin?mie M ? 6,68 g/l (N < 1,6 g/l) et G. Tous les sympt?mes disparaissaient spontan?ment en quelques jours. Il n'y avait pas d'autres anomalies en particulier cutan?e, cardiaque, et pulmonaire. Les explorations immunologiques, parasitologique et h?matologique r?p?t?es ?taient normales. La malade ?tait hospitalis?e en raison de l'augmentation de la fr?quence des pouss?es. Le nombre d'?osinophiles s'?levait ? 30?731 cellules/mm3, les lactod?shydrog?nases ? 902 U/l (N: 204-412), la prot?ine ?osinique cationique ? 371 mg/l (N < 12) et les IgE ? 140 U/l (N < 100). Les fonctions r?nale, cardiaque et pulmonaire ?taient normales. La biopsie de moelle osseuse ne montrait aucune anomalie.

Discussion

Le syndrome de Gleich est une maladie b?nigne, m?me si elle peut ?tre tr?s inconfortable. Son ?tiologie reste inconnue. Les cortico?des syst?miques permettent de contr?ler les pouss?es.



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