H?mosid?rose du syst?me nerveux central
A.?Durieux, F.?Flocard, A.?Ferreira, J.P.?Azulay, O.?Felten, V.?Navarro, F.?Chedru, J.?Pouget, D.?Bequet, P.?Clavelou
Résumé
R?SUM?
Nous rapportons cinq observations d'h?mosid?rose du syst?me nerveux central. Tous nos patients pr?sentaient une surdit? et une ataxie c?r?belleuse d'aggravation progressive, parfois associ?es ? une atteinte pyramidale et ? une d?gradation des fonctions sup?rieures. L'examen du liquide c?phalorachidien r?v?lait une hyperprot?inorachie d'importance variable, le plus souvent isol?e. L'IRM enc?phalique permettait d'affirmer le diagnostic en montrant, sur les s?quences T2, un liser? hypo-intense caract?risque cernant les structures c?r?brales. Une ?tiologie pr?cise pouvait ?tre retenue chez 2 de nos patients. ? partir d'une revue de la litt?rature, nous comparons ces donn?es cliniques et paracliniques ? celles d?j? publi?es et nous discutons les causes possibles et les hypoth?ses physiopathologiques.
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