Nous rapportons le cas d'une patiente pr?sentant des malaises hypoglyc?miques dus ? une d?ficience de la contre-r?gulation. Sa pathologie 1^re consiste en une sarco?dose avec atteinte hypothalamique se traduisant par une insuffisance ant?-hypophysaire, un diab?te insipide, une adipsie et une hypothermie. Apr?s un traitement par m?thylprednisolone (MP) ? doses d?croissantes, elle est actuellement sous substitution hormonale classique. Depuis l'arr?t de la MP, les glyc?mies ? jeun sont basses (50?mg/dl) et la patiente pr?sente des malaises atypiques. A la 4^e?heure d'une HGPO, la glyc?mie atteint 44?mg/dl et continue ? s'abaisser ? la 5^e?heure. Au cours d'un test d'hypoglyc?mie i.v. (0,12?U d'insuline/kg), la glyc?mie atteint un nadir de 29?mg/dl ? 20?min. Cette hypoglyc?mie marqu?e ne s'accompagne d'aucun sympt?me adr?nergique, ne provoque pas d'?l?vation des cat?cholamines plasmatiques ou du glucagon, pas d'acc?l?ration du rythme cardiaque (RC), ni d'activation du syst?me nerveux autonome (SNA) enregistr? par microneurographie. Par contre, l'?l?vation des cat?cholamines et du RC lors du test d'orthostatisme, les variations nycth?m?rales du RC et l'activation sympathique par apn?e prolong?e sont normales montrant l'int?grit? de la fonction du SNA. La perfusion d'arginine suscite une r?ponse normale en glucagon.

En conclusion, cette patiente pr?sente un d?ficit de la contre-r?gulation sp?cifique pour l'hypoglyc?mie vraisemblablement par atteinte du senseur hypothalamique. Cette observation confirme l'importance des cat?cholamines et du glucagon dans la correction et la pr?vention des hypoglyc?mies ??r?actionnelles?? et souligne le r?le pr?dominant de l'hypothalamus dans l'activation de la r?ponse contre-r?gulatrice chez l'homme.