L'hypercholest?rol?mie familiale type?IIa est la plus fr?quente des erreurs inn?es du m?tabolisme lipidique ? transmission autosomale dominante. Le but de ce travail est de pr?senter la forme homozygote typique d'hypercholest?rol?mie familiale ? partir de deux observations de deux familles marocaines, afin d'attirer l'attention sur cette affection g?n?tique et de susciter la collaboration des diff?rents confr?res sur le d?pistage pr?coce et d'?tablir une politique de pr?vention. Nos observations sont celles de deux patientes ?g?es respectivement de 15 et 18?ans, pr?sentant des xanthomes cutan?o-tendineux sans retentissement cardio-vasculaire. Le bilan biochimique montre un cholest?rol total respectivement ? 7 et 6?g/l, un LDL ? 6,30 et 5?g/l et des HDL normaux. L'enqu?te familiale restreinte montre l'existence des formes h?t?rozygotes. Cette ?tude pr?liminaire a permis de montrer une bonne tol?rance cardio-vasculaire de nos deux formes homozygotes. Notre souhait est de compl?ter l'?tude biochimique des deux familles afin de d?pister parmi les collat?raux d'?ventuelles formes h?t?rozygotes et d'?tablir une enqu?te g?n?tique dans les hypercholest?rol?mies familiales type?IIa au Maroc.