Parmi les ?tiologies des hypoglyc?mies organiques, les causes auto-immunes son ares. Nous rapportons le cas d'une patiente ?g?e de 73?ans, de race blanche, chez qui, lors d'une consultation pour asth?nie, ?tait mise en ?vidence une glyc?mie ? jeun ? 0,28?g/l. Dans les ATCD, on note, 15?ans auparavant, une suspicion de connectivite.A la premi?re hospitalisation, l'interrogatoire r?v?le plusieurs ?pisodes de d?sorientation avec amn?sie survenant au r?veil?; l'examen clinique est peu contributif. Les glyc?mies ? jeun sont basses (entre 0,27 et 0,57?g/l), ainsi que l'insulin?mie (20 ? 35?pmol/l) et le C peptide. L'HGPO, r?alis?e sur 4?heures, montre une intol?rance au glucose (T120?: 1,6?g/l). L'axe corticotrope est normal, il existe un syndrome inflammatoire biologique et un pic monoclonal de type IgM lambda. Les explorations morphologiques (Radiographie du thorax et TDM abdomino-pelvienne) sont normales. Le dosage des anticorps anti-insuline, celui de l'IgF?2 et la recherche de maladie auto-immune associ?e sont n?gatifs. Le dosage des AC anti-r?cepteurs de l'insuline ne sera malheureusement pas connu et cette patiente est perdue de vue. Nous la revoyons un an plus tard?; la symptomatologie s'est am?lior?e mais il persiste une asth?nie le matin, avec sensation lipothymique sans trouble neurologique, r?gressive apr?s ressucrage?; on note une prise de 3?kg. Les glyc?mies ? jeun sont comprises entre 0,56 et 0,58?g/l et les AC anti-r?cepteurs de l'insuline sont retrouv?s positifs. Une corticoth?rapie est institu?e. La pr?sence d'AC anti-r?cepteur de l'insuline est g?n?ralement d?crite dans le cadre du type?B des syndromes d'insulino-r?sistance extr?me, dont la manifestation clinique habituelle est un diab?te n?cessitant de tr?s fortes doses d'insuline. Cependant, quelques cas d'hypoglyc?mie ont ?t? d?crits, l'observation rapport?e, outre sa raret?, pr?sente quelques particularit?s?: origine caucasienne de la malade, absence d'acanthosis nigricans et nature du pic monoclonal.