INTERET DE LA CYPROTERONE DANS LE TRAITEMENT DE LA LYMPHANGIOMYOMATOSE PULMONAIRE. A PROPOS D?’UN CAS.

C. GODET (1), J.C. MEURICE (1), F. CARON (1), R. MARECHAUD (2), P. DUMONT(3), A. DE MURET(4), F.PATTE (1

Service de Pneumologie (1), Service d?’Endocrinologie (2) ?– CHU de Poitiers?; Service de chirurgie Thoracique (3), Service d?’anatomie pathologique (4) ?– CHU de Tours.

La lymphangiomyomatose (LAM) pulmonaire est une maladie rare survenant chez des femmes en p?riode g?nitale. Le r?le ?tiopathog?nique des oestrog?nes a ?t? ?voqu?.
Nous rapportons les effets b?n?fiques de l?’utilisation de Cyproterone (Androcur), avec un recul de 2 ans, sur l?’?volution de cette pathologie chez une patiente de 30 ans hospitalis?e initialement le 1^er Avril 1995 ? l?’occasion d?’un pneumothorax droit spontan? survenu ? la 34 ?me semaine d?’une premi?re grossesse. C?’est l?’apparition d?’un chylothorax homolat?ral 2 mois plus tard associ? ? la pr?sence de multiples l?sions kystiques pulmonaires diffuses qui a conduit au diagnostic de LAM confirm? en Juin 95 par biopsies pulmonaires (vid?ochirurgie avec abrasion pleurale). La r?cidive tr?s abondante du chylothorax droit dans un contexte d?’alt?ration majeure de l?’?tat g?n?ral en Aout 95 nous conduisait ? proposer un traitement par Cyproterone malgr? l?’absence de r?cepteurs sp?cifiques sur les biopsies pulmonaires, avec un effet favorable sur le chylothorax en 15 jours. Apr?s 3 mois de traitement, la Cyproterone ?tait remplac? par un agoniste LH-RH (Decapeptyl). La r?cidive du chylothorax droit en F?vrier 1996 qui imposait la r?alisation d?’une pleurectomie droite par thoracotomie associ?e ? la reprise de la Cyproterone. Sa poursuite au long cours s?’est accompagn? d?’une stabilisation radioclinique et fonctionnelle respiratoire, en l?’absence de r?cidive du chylothorax. Cependant, la mauvaise tol?rance des effets cliniques de la privation oestrog?nique contraignait la patiente a interrompre spontan?ment la Cyproterone en Avril 1997. L?’?volution ?tait alors marqu?e par la survenue,1 mois plus tard, d?’une chyloptysie persistante disparaissant quelques jours apr?s la reprise de la Cyproterone?…
Cette observation souligne les difficult?s du traitement m?dical de la LAM et la n?cessit? d?’?tudes control?es ? plus grande ?chelle afin d?’appr?cier objectivement l?’efficacit? des diff?rents traitements antioestrog?niques.