FIBROSE PLEURAOLE BILATERALE FAMILIALE D?’ALLURE PRIMITIVE ET D?’EVOLUTION TRES SEVERE

AZOULAY E1, PAUGAM B2, TANKJAOUI-LAMBIOTTE H1, VALEYRE D1, BATTESTI JP1, TAZI A1

1. Service de Pneumologie, H?pital Avicenne, Bobigny. 2. Service d?’H?pato-gastro-ent?rologie, H?pital Robert Ballanger, Aulnay-Sous-Bois.

Nous rapportons les observations de 3 jeunes s?œurs (23, 28 et 29 ans), caucasiennes, non fumeuses, pr?sentant une fibrose pleurale bilat?rale, isol?e, initialement de localisation apicale et d?’?tiologie ind?termin?e. Malgr? l?’absence d?’argument pour une tuberculose pleurale, un traitement antituberculeux et corticoide a ?t? entrepris sans effet. L?’?volution a ?t? marqu?e sur le plan de l?’imagerie thoracique par une extension apico-caudale du processus fibrosant pleurale massive, mais un parenchyme pulmonaire sous-jacent indemne. L?’importance des l?sions pleurales a ?t? responsable d?’une insuffisance respiratoire restrictive rapidement progressive conduisant au d?c?s de 2 s?œurs apr?s 1 et 2 ans d?’?volution et ? l?’inscription de la derni?re sur une liste de transplantation pulmonaire au bout de 5 ans de suivi. Ces cas de fibrose pleurale ne s?’int?graient pas dans le cadre d?’une collag?nose, d?’une exposition ? l?’amiante ou d?’une prise m?dicamenteuse. Il n?’y avait pas non plus de fibrose m?diastinale ou r?trop?riton?ale associ?e. Aucune autre pathologie familiale ni de lien de consanguinit? n?’ont ?t? retrouv?s.
Ces 3 observations se distinguent des autres cas rapport?s de fibrose pleurale idiopathique par leur pr?sentation particuli?re (absence d?’?panchement pleural, localisation apicale initiale puis progression apico-caudale), leur caract?re familial et la s?v?rit? de leur ?volution.