MANIFESTATIONS RESPIRATOIRES DE LA POLYCHONRITE ATROPHIANTE: EVALUATION CLINIQUE, FONCTIONNELLE, ENDOSCOPIQUE ET RADIOLOGIQUE

I. TILLIE LEBLOND, B. WALLAERT, F. BONTEMPS, T. PEREZ, M. REMY JARDIN, P. VANHILLE, M. BROUILLARD, CH MARQUETTE, A.B. TONNEL

Clinique des Maladies Respiratoires, H?pital Calmette, CHRU Lille, France

Les manifestations respiratoires surviennent chez 50% des patients atteints de polychondrite atrophiante (PA) et sont de mauvais pronostic. Les descriptions pr?cises de ces manifestations sont rares dans la litt?rature. Pour ces raisons, nous avons ?tudi? la place respective de la clinique, de la fonction respiratoire, de l?’endoscopie et de la tomodensitom?trie dans l?’?valuation de l?’atteinte trach?obronchique chez 9 patients atteints de PA avec manifestations respiratoires. Toux, dyspn?e et wheezing ?taient pr?sents chez tous les patients. 8 avaient un trouble ventilatoire obstructif (TVO) non r?versible, avec une nette diminution des flux maximaux ? 75% et 25% du volume courant. Les crit?res fonctionnels de Rotman pour diff?rencier l?’atteinte des voies a?riennes sup?rieures (VAS) des voies a?riennes inf?rieures (VAI) ?taient coh?rents avec les donn?es des autres explorations dans 4/9 cas. L?’endoscopie montrait une inflammation mod?r?e ? s?v?re chez 8/9 patients?; une st?nose trach?ale ?tait d?crite chez 6/9 patients, des st?noses bronchiques chez 4/9 patients et un collapsus trach?al chez 7 patients. La tomodensitom?trie retrouvait une st?nose trach?ale chez 8/9 patients (diffuse?: 7, localis?e?: ) et des st?noses bronchiques chez 6/9 patients. L?’?paississement des parois bronchiques et/ou calcifications ?tait observ? chez 7 patients. Dans l?’?valuation de l?’atteinte respiratoire de la PA, les sympt?mes cliniques sont peu sp?cifiques. Le degr? de dyspn?e est corr?l? au VEMS. Les donn?es de l?’exploration fonctionnelle sont int?ressantes pour d?tecter et quantifier le TVO, mais les crit?res de Rotman n?’ont pas d?’int?r?t pour diff?rencier l?’atteinte des VAS de celle des VAI. Lorsque les donn?es de l?’endoscopie sont compar?es ? celles de la tomodensitom?trie, l?’endoscopie m?conna?t certaines st?noses trach?ales et/ou bronchiques, et les alt?rations des parois aux stades initiaux de la maladie. Dans notre s?rie, la tomodensitom?trie appara?t la m?thode la plus fiable et pr?cise pour d?finir l?’atteinte trach?ale et bronchique, et pr?sente l?’avantage de pouvoir ?tre r?p?t? et compar?s sans inconv?nient.