SYNDROME DES APNEES OBSTRUCTIVES DU SOMMEIL CHEZ UN ADOLESCENT ATTEINT D?’UN SYNDROME DE PIERRE ROBIN.

A. TREHONY (1), C. TARDIF (1), X. BUFFET (2), P. PASQUIS (1).

1. Service de Physiologie respiratoire et sportive,
2. (2) Service d?’ORL et chirurgie maxillo-faciale?;
3. Hopital Ch. NICOLLE ROUEN.
   

Le syndrome de Pierre Robin (SPR) associe trois malformations cong?nitales?: r?tro-microgathie, glossoptose et division palatine. Il est responsable de troubles respiratoires n?onataux bien connus (1)?; mais aussi de ronchopathie et de syndrome des apn?es obstructives du sommeil (SAOS) dont la fr?quence augmente avec l?’?ge (2).
Un gar?on de 16 ans, atteint d?’un SPR de forme att?nu?e qui n?’avait pas de suivi sp?cialis?, nous a ?t? adress? pour un ronflement et une somnolence diurne invalidante (score d?’Eptworth?: 22). Son indice de masse corporelle est de 33 kg/m2. Les anomalies mandibulaires et linguales sont authentifi?es par la c?phalom?trie de profil. La polygraphie ventilatoire retrouve un SAOS (indice d?’?v?nements?: 39/h avec une SaO2<90% pendant 2% de la nuit).
Un traitement par ventilation nocturne en pression positive continue d?livr?e par masque nasal a ?t? entrepris (11mb). Apr?s deux mois de ventilation, la tol?rance et l?’observance sont excellentes. La symptomatologie diurne a disparu.
Une correction chirurgicale est maintenant discut?e.


R?f?rences?:

(1) MONTOYA P. Le syndrome de Pierre Robin. Ann P?diatr (Paris), 1994, 41, 5, 287-302.
(2) SHELDON S. Sleep in Pierre Robin Syndrome. Chest, 1986, 90, 5, 711-715.