OBSERVATOIRE NATIONAL DE LA MUCOVISCIDOSE: ORGANISATION, FONCTIONNEMENT, RESULTATS ET ?… APPEL AUX PNEUMOLOGUES POUR UN MEILLEUR RECENSEMENT DES PATIENTS ADULTES.

RAULT G 1, GUILLOUD-BATAILLE M 2, DE CROZES D 2, SAUTEGEAU A 3, FEINGOLD J 2, LE GROUPE OBSERVATOIRE DE L?’ASSOCIATION FRANCAISE DE LUTTE CONTRE LA MUCOVISCIDOSE (AFLM).

1 Centre H?lio-Marin de Roscoff?; 2 INSERM U 155?; 3 AFLM.

L?’unit? 155 de l?’INSERM assure la gestion des donn?es dans le respect de la d?ontologie m?dicale, des recommandations de la Commission Nationale Informatique et Libert?s et de la convention de fonctionnement sign?e avec l?’AFLM.
Les praticiens constituent la source d?’informations en renseignant un questionnaire annuel par patient. Les informations collect?es sont?: identification anonyme du patient, date et lieu de naissance, date et ?l?ments du diagnostic, derni?res valeurs d?’anthropom?trie, de spirom?trie, de gazom?trie et de microbiologie, recours aux soins et traitements suivis, complications ?volutives, date de d?c?s ou de derni?re information, transplantation d?’organes, grossesse-paternit?, statut scolaire, professionnel, social, familial. A partir de l?’enqu?te 1997 le recueil d?’information sera r?mun?r? 100 F par questionnaire renseign?, que le patient soit suivi ou non dans un centre de soins subventionn? par l?’AFLM.
Le groupe expert est constitu? de praticiens mandat?s par le conseil m?dical de l?’AFLM pour d?finir la structure du questionnaire annuel et proposer des analyses ou ?tudes particuli?res des donn?es recueillies. Ce groupe a ?t? r?cemment recompos? pour permettre un regroupement au sein de l?’ONM des diff?rentes enqu?tes ?pid?miologiques compl?mentaires (grossesse, transplantation, cirrhose, g?notype, Cepacia ?…). A partir de l?’enqu?te 1997, toutes ces ?tudes seront g?r?es par l?’ONM. Le questionnaire standard et les questionnaires compl?mentaires seront harmonis?s pour supprimer les redondances et faciliter le travail des praticiens sources de l?’information.
Le nombre de patients enregistr?s par l?’ONM en 1995 est de 2524 et repr?sente 50 % de la population estim?e. Le diagnostic a ?t? pos? dans 14 % des cas apr?s d?pistage n?onatal. L?’?ge m?dian est de 4 mois au diagnostic et de 11,6 ans au moment de l?’enqu?te. Le pourcentage de patients de plus de 18 ans est de 24,2 %. Le nombre moyen de jours d?’hospitalisation compl?te dans l?’ann?e est de 30, celui d?’antibioth?rapie par voie veineuse est de 45. Le pourcentage de patients trait?s par a?rosols au long cours est de 63 %. Il est de 8 % pour l?’oxyg?noth?rapie. Au dernier examen cyto-bact?riologique de l?’ann?e, 45 % des patients sont infect?s par un Pseudomonas Aeruginosa, 2,5 % par B. Cepacia, 46 % pas Staphylococcus Aureus. Un diab?te trait? par insuline est signal? chez 3,2 % des patients, une cirrhose h?patique chez 4,9 %. Dans le courant de l?’ann?e 1995, 65 patients ont ?t? inscrits sur liste d?’attente de transplantation et 22 ont ?t? transplant?s. Onze grossesses ont ?t? signal?es pour une population de 348 patientes ?g?es de 17 ans ou plus. Cinquante cinq patients sont d?c?d?s dans l?’ann?e, soit un taux de mortalit? de 2,17 %.
En l?’attente d?’un recensement plus exhaustif, l?’interpr?tation de r?sultats doit rester prudente. L?’am?lioration du recueil d?’information est l?’objectif prioritaire de l?’ONM. Vont dans ce sens, d?’une part, cet appel ? meilleure contribution des pneumologues, d?’autre part, la mise en place d?’un registre exhaustif dans une r?gion pilote en collaboration avec l?’Union R?gionale des Caisses d?’Assurance Maladie.
(Remerciements aux patients et aux praticiens pour leur contribution ? la mise en place de l?’ONM.)